Syndrome TAFRO et vascularite nécrosante cutanée : une association inédite

Le syndrome TAFRO est un inflammatoire systémique proche de la maladie Castleman, associant, anasarque, fièvre, insuffisance rénale et/ou fibrose réticulinique et organomégalie. Nous rapportons première observation vascularite nécrosante compliquant TAFRO. Une femme 69 ans présentait amaigrissement, splénomégalie, adénomégalies, oligoanurie livedo nécrotique extensif au décours d’une diarrhée aiguë. Les examens biologiques montraient une anémie, thrombopénie, rénale, hypergammaglobulinémie, clone lymphocytaire B circulant minime, hypoparathyroïdie hypothyroïdie auto-immune. La biopsie cutanée montrait avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux. tocilizumab, associé à perfusions méthylprednisolone, était inefficace. échanges plasmatiques associés rituximab ont permis rémission initiale, consolidée par 6 cures rituximab, cyclophosphamide dexaméthasone. peut s’associer cutanée. résistance possible tocilizumab mérite d’être connue. is a systemic inflammatory in the spectrum of Castleman's disease, associating thrombocytopenia, anasarca, fever, renal failure and/or reticulin myelofibrosis and organomegaly. Its association with necrotizing cutaneous vasculitis has not yet been reported. A 69-year-old woman presented weight loss, organomegaly, lymphadenopathy, anuria extensive necrotic occurring after acute diarrhea. Biology showed anemia, failure, hypergammaglobulinemia, circulating B-lymphocyte clone, hypoparathyroidism autoimmune hypothyroidism. The skin biopsy small vessel fibrinoid necrosis. Methylprednisolone infusions associated were ineffective patient became anuric. Rituximab plasma exchanges to corticosteroids allowed remission for 2 months. Combination dexamethasone resulted prolonged remission. We report here first case severe suffering from syndrome. resistance should be known.